Die Bewegungsstörungskrankheit NBIA (Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation) ist eine Kinderkrankheit mit schweren Bewegungsstörungen. Hervorgerufen wird die Krankheit durch einen Fehler im "Eisenspeicher" der Kinder. Bei dieser Form der schweren Dystonie (Bewegungsstörungen) kommt es, meist aufgrund eines Stoffwechseldefekts, zu Eisenablagerungen im Gehirn, die zum Absterben von Gehirnzellen und als Folge auch zum Verlust motorischer Fähigkeiten führen können.Die dadurch bedingten Einschränkungen der Lebensqualität können mit einer innovativen Therapie deutlich verbessert werden. Prof. Dr. Lars Timmermann und Dr. Amande Pauls von der Neurologischen Klinik der Uniklinik Köln haben mit der Anwendung der tiefen Hirnstimulation positive Ergebnisse erzielt und dabei die Lebensqualität der Probanden nachhaltig verbessert. NBIA gehört zu den eher seltenen Krankheiten, für deren Erforschung normalerweise wenig Gelder bereit gestellt werden. "Eine dieser Erkrankungen ist die schwere, häufig sehr schmerzhafte Bewegungsstörung NBIA, die zwar Menschen jedes Alters treffen kann, an der jedoch vorwiegend Kinder erkranken", führte Timmermann aus.

Bislang konnten Mediziner mit betroffenen Patienten, bei der Entscheidung zwischen der Behandlung mit Hirnelektroden oder der Tiefen Hirnstimulation, nur auf Einzelberichte und kleine Fallserien in der Literatur bauen, obwohl andere Formen der Dystonie schon heute erfolgreich mit der Tiefen Hirnstimulation behandelt werden. Die international renommierten Kölner Neurologen Prof. Dr. Timmermann und Dr. Pauls sammelten im Rahmen ihres neuen Forschungsansatzes nun weltweit Fälle dieser Form der Dystonie, um die therapeutischen Erfolge der Tiefen Hirnstimulation zu messen. Sie kontaktierten weltweit Zentren und sammelten detaillierte Informationen von insgesamt 23 Patienten, die mit einer Tiefen Hirnstimulation behandelt wurden. Wie die Experten in der vergangenen Woche in der Fachzeitschrift "Brain" veröffentlichten, betrug die mittlere Verbesserung der Dystonie durch die Tiefe Hirnstimulation nach 12-15 Monaten 25 Prozent. Zwei Drittel der Patienten zeigten eine klinisch signifikante Verbesserung und im Mittel eine Verbesserung der Lebensqualität von 83 Prozent.

Die Erfolgsquote liegt allerdings unter der bei anderen Formen der Bewegungsstörungen. Allerdings war NBIA kaum behandelbar oder gar heilbar. Auch die Behandlung mit Medikamenten war bislang wenig erfolgversprechend. "Wir sind froh, durch den internationalen Forschungsverbund und die Ergebnisse, den NBIA-Patienten und ihren Familien, aber auch den ärztlichen Kollegen, eine gute Entscheidungsgrundlage für die Tiefe Hirnstimulation zu geben", freute sich Timmermann. Dabei gelang es den Verantwortlichen einige Fördertöpfe für sich zu nutzen. Wesentliche Teile des Projekts wurden unter anderem durch die deutsche NBIA-Patientenorganisation "Hoffnungsbaum" gefördert. 25.000 Euro kommen von der "Klüh-Stiftung".